Болестта на Паркинсон. Защо е страшна и какво е да живееш с нея?

„Съпругът ми е офицер, много уравновесен човек. Цял живот работеше, не се оплакваше от нищо, никога не съм чувал от него за умора. Но преди около шест години стана твърде тих, не говореше много – просто седеше. и погледна в един момент “Дори не ми хрумна, че е болен. Напротив, скарах се, че е остарял преди време. Приблизително по същото време при нас дойде братовчедка от Англия – тя работи в болница – и веднага каза, че Рафик е много зле, трябва утре да го заведем на лекар. Така научихме за болестта на Паркинсон”, спомня си Седа от Ереван.

Признаци на заболяване

Паркинсон е едно от най-страшните имена, които ще чуете в кабинета на невролог. Принадлежи на английски лекар, който през 1817 г. описва шест случая на мистериозна болест. Рожденият ден на Джеймс Паркинсон е 11 април и е избран за паметна дата от Световната здравна организация.

Самият Паркинсон говори за трепереща парализа, защото първото нещо, което забелязвате при пациентите, е треперенето на крайниците. Но ако се вгледате внимателно, все още можете да видите, че те трудно поддържат равновесие и стъпват нестабилно, движенията им са бавни и ограничени, а мускулите им са много напрегнати. Колективно това се нарича паркинсонизъм. Сам паркинсонизмът не винаги се дължи на заболяването и болестта се проявява не само по този начин.

Треморът често се предшества от неспокоен сън, загуба на миризма, тревожност, депресивно настроение и запек. Някои хора не придават никакво значение на това с години и се оказва, че свързват симптомите с болестта на Паркинсон само при консултация с невролог. Но не всички се обръщат към него заради треперещите крайници. “Започнах да забелязвам, че лявата ръка не ме боли, не ме притеснява, но сякаш нямам нужда от нея. Правя всичко с дясната, но лявата не иска да прави нищо”, спомня си Татяна Кулапина, московчанка, която е диагностицирана с болестта на Паркинсон преди 20 години. А за някой тремор се появява само когато други симптоми вече са забележимо изразени.

Диагнозата обезкуражава дори тези, които се досещат за нея. “Не можех нито да спя, нито да ям. Дори от водата ме разболя”, казва Татяна Кулапина. Първоначално тя искаше да се самоубие, като реши, че никой не се нуждае от това, и още осем години криеше болестта от съпруга си. Татяна Кулапина си спомня това спокойно и след това говори за своята принудителна, но изненадващо интересна работа с деца, нови приятели и шведската стена, която съпругът й монтира по нейна молба. „Въпреки болестта, не усещам възрастта си. Всяка сутрин се събуждам и си казвам: „Щастлива съм, живея!“ Основното нещо е да вярвам“, казва тя.

Но болестта е нелечима, изтощителна, а за някой друг е пагубна, така че е трудно да свикнеш с нея. “Казаха ми да се науча да живея с тази болест, да не се отказвам. Затова се опитвам. Опитвам се да не плача, да не разстройвам близките си”, казва с треперещ глас Татяна Орлова от Белгород. Тя е диагностицирана през 2014 г. Наред с други симптоми на болестта на Паркинсон са изброени апатията и синята, което предполага обща причина – увреждане на мозъка, но те също са причинени от преживяното заболяване.

В по-късните етапи апатията се търкаля все по-често. Треморът се усилва, човекът от време на време замръзва и не може да се движи, а когато стои или ходи, често пада. Говоренето, преглъщането, сънят стават по-трудни. Пристъпи на паника, халюцинации или и двете. Умът притъпява. Повечето от болните повече от 20 години развиват деменция.

Не всеки човек развива всички симптоми, с еднаква тежест и в същия ред; при някои болестта прогресира бавно, докато за други е трудно да се справят с домакинската работа няколко години след като за първи път са заподозряли, че нещо не е наред. Някои модели се виждат. Например, когато други двигателни симптоми преобладават над тремора, заболяването обикновено прогресира по-бързо. Но защо това се случва не е ясно, тъй като не е ясно какво причинява болестта на Паркинсон като цяло.

Причини за заболяването

През 1919 г. неврологът Константин Третяков, който емигрира във Франция, открива, че клетките в мозъчната област, наречена „черно вещество“, умират при пациенти. Тази област е отчасти отговорна за движението, мотивацията, ученето и произвежда по-голямата част от допамина, който в поп психологията се счита за хормона на радостта. Какво убива невроните, Третяков не разбра, но обърна внимание на протеиновите съсиреци в оцелелите клетки – наскоро откритите тела на Леви (смешно е, че Фридрих Леви говори хладно за работата на Третяков, въпреки че без него името може да не се е вкоренило).

Тези два признака – загубата на неврони в черната субстанция и телата на Леви или други протеинови образувания в клетките – се появяват поотделно и само заедно ясно показват болестта на Паркинсон. Но дори 100 години след изследванията на Третяков не се знае дали клетките умират поради натрупвания на вреден протеин или и двата процеса имат обща причина.

Механизмът на болестта на Паркинсон е разкрит чрез случаи на близки роднини. Ако синът се е разболял след бащата, тогава може да се предположи, че въпросът е поне отчасти в наследствеността. Генетиците започнаха да сравняват и идентифицираха няколко мутации, които са по-чести при пациенти, отколкото при други. Мутацията е нещо като инструкция, пренаписана с грешки. Ако имаше ген за ядки, тогава една мутация щеше да ги направи твърде големи, а друга щеше да ги направи леви. Такива гайки не могат да се завинтват към болтовете, така че е вероятно счупване в монтажа, където са необходими.

Организъм или отделни клетки също могат да се разглеждат като машина. Гените с идентифицирани мутации показват разположението на възлите на тази машина. Така например се определя протеинът в съсиреци от нервни клетки. А самите мутации дадоха възможност да се предположи как повредите водят до инцидент – болестта на Паркинсон. Учените издигат няколко хипотези. Но сред тях няма изчерпателен и поради празнотите в схемата на молекулярните процеси в клетките понякога дори е трудно да се каже дали тези хипотези са съгласни или противоречат една на друга.

Тази схема може да бъде допълнена с други известни рискови фактори. Болестта на Паркинсон обикновено започва след 60-годишна възраст. По-рядко се диагностицира при жени, пушачи, пиещи кофеин и тези, които приемат нестероидни противовъзпалителни средства и по-често при тези, които са били в контакт с промишлени отрови за унищожаване на вредители и някои други химикали за дълго време, претърпели черепно-мозъчна травма, жители на селските райони и тези, които пият кладенчна вода (вероятно поради химикали от ниви и ферми).

Всичко това някак си насочва молекулярните процеси в мозъчните клетки, но дори не винаги е ясно дали това влияние е пряко или косвено, например чрез имунната система. Поне някои от факторите са взаимосвързани. Например, излагането на хербицида паракват и анамнезата за травма на главата заедно са по-опасни от двете поотделно, а кофеинът изглежда е по-полезен при мутации, които променят метаболизма на веществото. Може би по-нататъшните изследвания ще ни позволят да изградим по-точен модел на болестта на Паркинсон. Интересът към него определено няма да изчезне: продължителността на живота се увеличава – все повече хора са изложени на риск.

Да живееш с болест

В Русия около 210-220 хиляди души имат болест на Паркинсон. Но няма единен регистър – оценката се изчислява по косвени показатели. Анастасия Обухова, д-р от катедрата по нервни болести на Сеченовския университет и специалист по болест на Паркинсон, го смята за подценена. „Много хора идват вече в напреднал стадий на заболяването. При разпит е възможно да се установи, че симптомите са се появили преди няколко години. Повечето от нашите хора имат принципа „докато гръм не избухне, селянинът няма да се прекръсти. „Те четат в интернет, питат съседите и отиват на лекар Това е в Москва, но в малките градове и села хората отиват на лекар само ако умрат напълно“, обяснява тя.

Помолвайки за помощ, някой бързо получава правилната диагноза и режим на лечение, докато някой трябва да чака. Татяна Кулапина припомня, че през 2002 г. е диагностицирана за трети път с болестта на Паркинсон. Но това е само половината от историята. Трудността се крие във факта, че лекарствата имат тежки странични ефекти, които трябва да бъдат елиминирани от други лекарства, а ефективната доза се променя с течение на времето. Татяна Кулапина получава лекарства незабавно и оттогава не се тревожи за това.

Татяна Орлова неуспешно избира лекарства в продължение на три години. Според нея в Белгород има много невролози, но никой не специализира болестта на Паркинсон. В Московския научен център по неврология й беше съставена подходяща схема. Тя се връща там всяка година, за да избере отново лекарства: болестта прогресира. По-добре е да правите това два пъти годишно, но политиката на CHI покрива само веднъж. “Ако лекарството не работи, ще се обадя – те ще кажат какъв вид заместител”, казва Татяна Орлова.

Разходите за лечение варират в зависимост от региона. На теория лекарствата са безплатни, но не всичко, от което се нуждаете, се предлага навсякъде, а понякога се предлагат само генерици. Според Татяна Орлова в Белгород можете да получите малка част от лекарствата безплатно, останалата част трябва да закупите. “Лекарствата са много скъпи. Цялата пенсия отива: някъде около 15 хиляди”, казва тя. И Татяна Кулапина получава всичко необходимо безплатно. Вярно е, че понякога за това трябва да се вгледате внимателно в очите на лекар. “Някой не знае [за безплатните лекарства], но клиниката може да мълчи, да пести пари. Понякога имам запаси и ги изпращам по пощата, защото разбирам колко е трудно за хората”, казва тя.

Понякога болестта на Паркинсон изисква мозъчна операция. Заради това Татяна Орлова отиде в Научния център по неврология, където й дадоха лекарства. „През 2017 г. видях Владимир Тюрников в телевизионно предаване. Той е неврохирург. Дойдох на консултация и се съгласих на операцията. Треперенето изчезна веднага на операционната маса! Сега, ако се появи, е овладяно. Като обикновен хора, когато се изнервите. Но сковаността остава”, казва тя. Такива операции се извършват безплатно, но по квоти. Татяна Орлова го получи по местоживеене въз основа на доклад от Москва. Всичко отне три месеца.

Физиотерапията и упражненията помагат на пациентите да се поддържат във форма. Въпреки че някои се справят сами, често е невъзможно без специалист и оборудване и е по-лесно да се отпуснете във фирма. Но и с това какъв късмет. “Имаме школа по танци за пациенти с болест на Паркинсон, има специални училища, където провеждат срещи, психотерапия, плуват в басейна. Но всичко се основава на ентусиазма на лекарите, които правят това”, казва Анастасия Обухова.

Лекарствата, операциите, обучението, консултациите не спират смъртта на мозъчните клетки, но ви позволяват да водите нормален живот по-дълго. Колкото по-рано започне терапията, толкова по-добре. Болестта на Паркинсон е трудно разпознаваема в ранните етапи, защото могат да се намерят други обяснения за първите симптоми. Но ако вие или вашите близки ги имате, за всеки случай трябва да говорите с вашия лекар.

Марат Кузаев